Arytmogenní kardiomyopatie. (Abkhazian)

Arrhythmogenic cardiomyopathy. (English)

Arrhythmogenic cardiomyopathy (ACMP) is a genetic cardiomyopathy characterized clinically by ventricular arrhythmias and progressive right ventricular (RV) dysfunction. The histopathologic hallmark is fibro-fatty replacement of RV myocardium. It is inherited in an autosomal pattern with variable penetrance. ACMP is unique in that it most commonly presents in young, otherwise healthy and highly athletic individuals. The cause of ACMP is not well-known. The disease involvement is not limited only to the RV as left ventricle (LV) has also been affected. The clinical onset of ACMP is often delayed to adolescence or early adulthood. It is more commonly seen in males and people engaged in athletics and competitive sports. ACMP accounts for up to 5% of sudden deaths in young individuals less than 35 years of age in the United States, and 25% of exercise-related deaths in Italy. The mortality rate for patients with ACMP has been estimated at 2.5% per year. Diagnosis and treatment of ACMP is challenging and is currently based upon a multi-disciplinary work-up of the patient. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Arytmogenní kardiomyopatie (AKMP) je hereditární kardiomyopatie klinicky charakterizovaná výskytem komorových arytmií a progredujícím selháním pravé komory srdeční (PK). Hlavním histopatologickým nálezem je náhrada myokardu PK tukovou a fibrózní tkání. Jedná se o geneticky definované onemocnění na autozomálním podkladě s variabilní penetrací. AKMP je typická výskytem až v mladší populaci jinak zdravých jedinců zaměřených na vrcholové sportovní aktivity. Příčina vzniku AKMP není známa. Onemocnění nepostihuje jen PK, ale může zasáhnout i oblasti komory levé (LK). Klinické projevy AKMP se vyskytují v době dospívání a u mladších dospělých jedinců. Častější je výskyt u mužů a aktivních či profesionálních sportovců. AKMP je asi v 5 % příčinou náhlé smrti mladých lidí ve věku pod 35 let v USA a ve 25 % u mladých sportovců v průběhu sportovních aktivit v Itálii. Mortalita pro AKMP činí 2.5 % za rok. Diagnostika a terapie AKMP prodělává v posledním období významný vývoj a je pochopitelně založena na multidisciplinárním přístupu k pacientovi. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Copyright of Medicina Sportiva Bohemica et Slovaca is the property of Ceska spolecnost telovychovneho lekarstvi and its content may not be copied or emailed to multiple sites or posted to a listserv without the copyright holder's express written permission. However, users may print, download, or email articles for individual use. This abstract may be abridged. No warranty is given about the accuracy of the copy. Users should refer to the original published version of the material for the full abstract. (Copyright applies to all Abstracts.)