Intramuscular vascular malformations in pediatric patients: a retrospective study in a vascular anomalies clinic.

Malformaciones vasculares intramusculares en pacientes pediátricos: un estudio retrospectivo de una clínica de anomalías vasculares.

Publisher: Permanyer Country of Publication: Mexico NLM ID: 0414106 Publication Model: Print Cited Medium: Internet ISSN: 1665-1146 (Electronic) Linking ISSN: 05396115 NLM ISO Abbreviation: Bol Med Hosp Infant Mex Subsets: MEDLINE

Publication: Ciudad de México : Permanyer
Original Publication: Mexico City : Ediciones Medicas Del Hospital Infantil De Mexico

Vascular Malformations*/therapy ; Vascular Malformations*/diagnosis ; Sclerotherapy*/methods; Humans ; Retrospective Studies ; Female ; Male ; Child ; Adolescent ; Longitudinal Studies ; Sirolimus/administration & dosage ; Lymphatic Abnormalities/therapy ; Lymphatic Abnormalities/diagnosis ; Lymphatic Abnormalities/pathology ; Child, Preschool ; Muscle, Skeletal/blood supply ; Treatment Outcome

Background: Intramuscular vascular malformations (IVMs) are rare developmental congenital structural abnormalities. Their clinical diagnosis is difficult, and imaging studies are essential to determine the type and extent of vessels involved. Treatment can be challenging and must be managed by a multidisciplinary team.
Methods: A descriptive, observational, retrospective, longitudinal study of clinical records of patients diagnosed with IVMs who were evaluated at the vascular anomalies clinic from January 2011 to December 2021 was performed. Demographic, clinical, imaging, diagnosis, treatment, and response data were collected.
Results: Seven patients (five females and two males) with a mean age of 13.66 years (standard deviation 5.82 years) were included in the study. In all cases, the clinical diagnosis was venous and lymphatic malformation. The radiological findings were dilated and tortuous vascular structures or multilobulated lesions with septa inside, with or without vascular flow; these findings allowed diagnosis in all cases. Treatment modalities included sclerotherapy in five patients, surgical resection in two, medical treatment with sirolimus in three, and surveillance in one. Subsequent clinical evolution was favorable in all patients, with decreased pain in six (partial in four and total in two) and size reduction in one patient.
Conclusion: IVMs in our pediatric population most frequently affect the lower extremities. The main symptoms and signs were pain on exertion and volume increase. Treatment can be challenging given the extension and depth of the malformations, so a combination of therapeutic modalities may be necessary to obtain the best outcome.
(Copyright: © 2024 Permanyer.)

Keywords: Escleroterapia; Malformación vascular; Sclerotherapy; Sirolimus; Vascular malformation
Local Abstract: [Publisher, Spanish; Castilian] Las malformaciones vasculares intramusculares (MVI) son anomalías estructurales congénitas del desarrollo raras. Su diagnóstico clínico es difícil y los estudios de imagen son fundamentales para determinar su tipo y extensión. Su tratamiento puede ser un desafío y debe ser dirigido por un equipo multidisciplinario. [Publisher, Spanish; Castilian] Se realizó un estudio descriptivo, observacional, retrospectivo y longitudinal de los expedientes clínicos de pacientes con diagnóstico de MVI que fueron valorados en la Clínica de Anomalías Vasculares desde enero 2011 a diciembre 2021. Se recolectaron datos demográficos, clínicos, imagenológicos, diagnóstico, tratamiento y respuesta al mismo. [Publisher, Spanish; Castilian] Se incluyeron 7 pacientes (5 mujeres y 2 hombres) con una edad media de 13.66 años (DE 5.82 años). En todos, el diagnóstico clínico fue malformación venosa y/o linfática. Los hallazgos radiológicos mediante ultrasonido y/o resonancia magnética nuclear fueron estructuras vasculares dilatadas y tortuosas o lesiones multilobuladas con septos en su interior, con o sin flujo vascular; y en todos los casos permitieron hacer el diagnóstico. El tratamiento fue escleroterapia en 5 pacientes, resección quirúrgica en 2, tratamiento con Sirolimus en 3 y vigilancia en 1. La evolución clínica posterior fue favorable en todos, con disminución del dolor en 6 (parcial en 4 y total en 2) y reducción del tamaño en 1 paciente. [Publisher, Spanish; Castilian] Las MVI en nuestra población pediátrica, afectan con mayor frecuencia las extremidades inferiores. Los principales síntomas fueron dolor de esfuerzo y aumento de volumen. Su tratamiento puede ser un reto dada su extensión y profundidad, por lo que la combinación de modalidades terapéuticas puede ser necesarias para obtener el mejor desenlace.

W36ZG6FT64 (Sirolimus)

Date Created: 20241008 Date Completed: 20241008 Latest Revision: 20241008

20241009

10.24875/BMHIM.23000154

39378408