GANGRENA DIGITAL EM UMA ADOLESCENTE: SÍNDROME ANTIFOSFOLÍPIDE CATASTRÓFICA OU VASCULITE LÚPICA? RELATO DE UM CASO. (Spanish)

DIGITAL GANGRENE IN A TEENAGER: CATASTROPHIC ANTIPHOSPHOLIPID SYNDROME OR LUPUS VASCULITIS? REPORT OF A CASE. (English)
GANGRENA DIGITAL EN UNA ADOLESCENTE: ¿SÍNDROME ANTIFOSFOLÍPIDO CATASTRÓFICO O VASCULITIS LÚPICA? INFORME DE UN CASO. (Portuguese)

Introduction: Digital gangrene may be secondary to thrombosis or small vessel vasculitis. Peripheral vascular disease leading to digital gangrene is a well-described complication of antiphospholipid syndrome (APS) and may also be a rare form of vascular injury in systemic lupus erythematosus (SLE). Such distinction can be difficult, especially in patients with an association of both diseases. Case report: A previously healthy 12-yearold girl is brought to the emergency room with a three-day history of purpuric lesions on the lower limbs and digital gangrene on all the toes of the right foot and the second, third and fourth fingers of the left hand. There was rapid progression to gangrene in all of the above-mentioned fingers, in addition to ulceration and gangrene of purpuric lesions. Arterial Doppler ultrasound of the four limbs showed no changes. Brain MRI showed lacunar infarcts of probable microembolic etiology. Laboratory findings included triple positivity in high titers of antiphospholipid antibodies, ANA and anti-DNA and hypocomplementenemia, suggesting SLE and probable castrotophic APS diagnosis. Biopsy of skin lesions showed non-leukocytoclastic cutaneous small vessel vasculitis, leading to the hypothesis of lupus vasculitis. Methylprednisolone pulse therapy, human immunoglobulin, vasodilators and anticoagulation were performed. Due to the presence of lupus vasculitis, it was chosen to use cyclophosphamide. There was a halt in the progression of the vascular condition, but the patient evolved with self-amputation of some of the affected distal phalanges of the right toes and the left hand. After six doses of cyclophosphamide in a biweekly schedule, azathioprine was started, and the patient is currently asymptomatic with a SLEDAI score of zero. Conclusion: Digital gangrene is a rare manifestation of both SLE and APS, however, there is evolution to digital amputation in a significant number of cases. Despite the rarity of the presentation and the difficulty in distinguishing the diagnosis, early recognition and treatment of both diseases are essential to reduce morbidity and mortality. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Introdução: Gangrena digital pode ser secundária a trombose ou vasculite de pequenos vasos. Doença vascular periférica levando a gangrena digital é uma complicação bem descrita da síndrome antifosfolípide (SAF), podendo também ser uma forma rara de injúria vascular do lupus eritematoso sistêmico (LES). Tal distinção pode ser difícil, especialmente em pacientes com associação de ambas as doenças. Relato de caso: Uma menina de 12 anos, previamente hígida, é trazida ao pronto-socorro com histórico de três dias de lesões purpúricas nos membros inferiores e gangrena digital em todos os dedos do pé direito e no segundo, terceiro e quarto dedos da mão esquerda. Houve rápida progressão para gangrena em todos os dedos acima mencionados, além de ulceração e gangrena de lesões purpúricas. O ultrassom Doppler arterial dos quatro membros não evidenciou alterações. A ressonância magnética de encéfalo mostrou infartos lacunares de provável etiologia microembólica. Os achados laboratoriais incluíram tripla positividade em altos títulos de anticorpos antifosfolípides, FAN e anti-DNA, além de hipocomplementenemia, sugerindo o diagnóstico de LES e SAF castrotófica provável. A biópsia das lesões cutâneas revelou vasculite cutânea de pequenos vasos não leucocitoclástica, levando à hipótese de vasculite lúpica. Foram realizadas pulsoterapia com metilprednisolona, imunoglobulina humana, vasodilatadores e anticoagulação. Devido à presença de vasculite lúpica, optou-se pelo uso de ciclofosfamida. Houve interrupção da evolução do quadro vascular, mas a paciente evoluiu com autoamputação de algumas falanges distais acometidas dos dedos do pé direito e da mão esquerda. Após seis doses de ciclofosfamida em esquema quinzenal, iniciou-se azatioprina, estando a paciente atualmente assintomática com escore SLEDAI igaul a zero. Conclusão: Gangrena digital é uma manifestação rara tanto do LES como da SAF, no entanto, pode haver evolução para amputação digital em um importante número de casos. Apesar da raridade da apresentação e da dificuldade de distinção diagnóstica, o reconhecimento e tratamento precoces de ambas as doenças são essenciais para a redução de morbimortalidade. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Introducción: La gangrena digital puede ser secundaria a trombosis o vasculitis de pequeños vasos. La enfermedad vascular periférica que conduce a la gangrena digital es una complicación bien descrita del síndrome antifosfolípido (SAF), y también puede ser una forma poco frecuente de lesión vascular del lupus eritematoso sistémico (LES). Esta distinción puede ser difícil, especialmente en pacientes con asociación de ambas enfermedades. Caso clínico: Una niña de 12 años de edad, previamente sana, es llevada al servicio de urgencias con una historia de tres días de lesiones purpúricas en los miembros inferiores y gangrena digital en todos los dedos del pie derecho y en el segundo, tercer y cuarto dedos de la mano izquierda. Hubo una rápida progresión a gangrena en todos los dedos mencionados, además de ulceración y gangrena de las lesiones purpúricas. La ecografía Doppler arterial de las cuatro extremidades no mostró alteraciones. La resonancia magnética del cerebro mostró infartos lacunares de probable etiología microembólica. Los hallazgos de laboratorio incluyeron triple positividad en títulos altos de anticuerpos antifosfolípidos, FAN y anti-DNA, e hipocomplementemia, sugiriendo un diagnóstico de LES y probable FAS castrotico. La biopsia de las lesiones cutáneas reveló una vasculitis cutánea de pequeños vasos no leucocitoclástica, lo que llevó a la hipótesis de una vasculitis lúpica. Se realizó terapia de pulso con metilprednisolona, inmunoglobulina humana, vasodilatadores y anticoagulación. Debido a la presencia de vasculitis lúpica, se optó por la ciclofosfamida. Hubo una interrupción de la evolución del cuadro vascular, pero la paciente evolucionó con autoamputación de algunas falanges distales afectadas del pie derecho y de los dedos de la mano izquierda. Tras seis dosis quincenales de ciclofosfamida, se inició azatioprina y la paciente se encuentra actualmente asintomática, con una puntuación SLEDAI igual a cero. Conclusión: La gangrena digital es una manifestación infrecuente tanto del LES como del SAF; sin embargo, puede evolucionar hacia la amputación digital en un número importante de casos. A pesar de la rareza de presentación y la dificultad de distinción diagnóstica, el reconocimiento y tratamiento precoz de ambas enfermedades son esenciales para reducir la morbimortalidad. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

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