Linfoma T/NK do tipo nasal: casuística dos últimos 15 anos. (Galician)

Nasal type T/NK cell lymphoma: casuistic of the last 15 years. (English)

Introduction: Nasal type T/NK lymphoma is an aggressive cancer characterized by progressive destruction midline facial structures (also known as "lethal midline granuloma"). It's rare in the Western World (<1% of all lymphoma) but is common in the Orient and Latine America (7-10% of all lymphoma). Objective: Aim to know the epidemiological data and clinical characteristics of patients with nasal type T/NK lymphoma. Methods: Retrospective analysis of clinical data of patients with nasal type T/NK lymphoma diagnosed in the last 15 years (1997-2012) in the Department of Otolaryngology from University Hospital of Coimbra (Portugal). Results: Eight patients were found, six males and two females, median age of 63,4 years old (29-81 years old). EBV serology was positive in seven of eight patients. Four patients present localized disease and four patients had disseminated disease. All patients were treated with chemotherapy and four patients were treated additionally with concomitant radiation therapy. Survival varied between 1,5 to 34 months (mean of 10,3 months). Conclusion: Nasal type T/NK lymphoma is a rare disease but constitutes differential diagnosis of midline ulcerated lesions. Definitive diagnosis should not be delayed to decrease local morbidity and mortality. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Introdução: O linfoma T/NK do tipo nasal é uma neoplasia agressiva caracterizada pela destruição progressiva das estruturas faciais da linha média (também conhecido por "granuloma letal da linha média"). Embora raro no ocidente (<1% dos linfomas), é frequente no oriente e na américa latina (correspondendo a 7-10% dos linfomas). Objetivo: Conhecer os dados epidemiológicos e características clínicas dos doentes com linfoma T/NK do tipo nasal. Método: Foi realizado um estudo retrospectivo dos doentes com o diagnóstico de linfoma T/NK do tipo nasal entre 1997 e 2012 diagnosticados no serviço de ORL dos Hospitais da Universidade de Coimbra (Portugal). Resultado: Foram encontrados oito casos de linfoma T/NK do tipo nasal nos últimos quinze anos. A amostra é constituída por seis homens e duas mulheres com idade média de 63,4 anos (29-81 anos). A sorologia para EBV foi positiva em sete dos oito doentes. Em quatro a doença era localizada e quatro apresentavam doença disseminada. Todos os doentes foram tratados com quimioterapia e em quatro doentes foi realizada radioterapia concomitante. A sobrevida média variou entre 1,5 a 34 meses (média de 10,3 meses) desde a data do diagnóstico histológico. Conclusão: O linfoma T/NK do tipo nasal, embora raro, faz parte do diagnóstico diferencial de lesões ulceradas da linha média da face. Perante uma lesão deste tipo é importante a realização de um diagnóstico precoce devido à sua elevada mortalidade. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

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