Ceruloplazmina, hefajstyna i cyklopen: trzy multimiedziowe oksydazy uczestniczące w metabolizmie żelaza u człowieka. (Polish)

Ceruloplasmin, hephaestin and zyklopen: the three multicopper oxidases important for human iron metabolism. (English)

Multi-copper oxidases are a group of proteins which demonstrate enzymatic activity and are capable of oxidizing their substrates with the concomitant reduction of dioxygen to two water molecules. For some multi-copper oxidases there has been demonstrated ferroxidase activity which is related to their specific structure characterized by the presence of copper centres and iron-binding sites. Three multi-copper oxidases have been included in this group: ceruloplasmin, hephaestin and zyklopen. Multi-copper oxidases which are expressed in different tissues are capable of oxidizing a wide spectrum of substrates. Multi-copper oxidases are capable of oxidizing a wide spectrum of substrates. Ceruloplasmin exhibits antioxidant activity as well as being involved in many other biological processes. The observations of phenotypic effects of absence or low expression of multi-copper ferroxidase-coding genes suggest that the main role of these proteins is taking part in iron metabolism. The main role of ceruloplasmin in iron turnover is oxidizing Fe2+ into Fe3+, a process which is essential for iron binding to transferrin (the main iron-transporting protein), as well as to ferritin (the main iron-storage protein). The function of hephaestin as ferroxidase is essential for iron binding to apotransferrin in the lamina propria of the intestinal mucosa, a process that is important for further transport of iron to the liver by the portal vein. Available data indicate that zyklopen is responsible for the placental iron transport. The presence of three multi-copper oxidases with ferroxidase activity emphasizes the significance of oxidation for iron metabolism. The distribution of multi-copper ferroxidases in many tissues ensures the proper iron turnover in the body as well as preventing toxic effects related to the presence of Fe2+ ions. These ions contribute to generation of free radicals, including the highly reactive hydroxyl radical, through the Fenton and Haber-Weiss reactions. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Oksydazy multimiedziowe to grupa białek o aktywności enzymatycznej, które są zdolne do utleniania substratów w reakcjach, którym towarzyszy czteroelektronowa redukcja tlenu cząsteczkowego do dwóch cząsteczek wody. Udowodniono, że niektóre multimiedziowe oksydazy wykazują aktywność ferroksydazową związaną z ich swoistą strukturą charakteryzującą się obecnością centrów miedziowych, a także miejsc wiązania żelaza. Do grupy tej zalicza się: ceruloplazmina, hefajstyna oraz cyklopen. Multimiedziowe ferroksydazy ulegają ekspresji w wielu tkankach. Są zdolne do oksydacji szerokiej gamy substratów. Ceruloplazmina wykazuje również aktywność antyoksydacyjną, bierze też udział w wielu innych procesach biologicznych. Obserwacje dotyczące skutków fenotypowych związanych z brakiem bądź uszkodzeniem genów kodujących multimiedziowe ferroksydazy, pozwalają przypuszczać, że najważniejszą rolą tych białek jest udział w metabolizmie żelaza. Główną funkcją ceruloplazminy w obrocie żelaza w organizmie jest utlenianie jonów Fe2+ do Fe3+, co warunkuje wiązanie żelaza z transferyną (główne białko transportujące żelazo), jak i z ferrytyną (główne białko magazynujące żelazo). Funkcja hefajstyny jako ferroksydazy warunkuje wiązanie żelaza z apotransferyną w blaszce właściwej błony śluzowej jelita, co umożliwia dalszy transport żelaza żyłą wrotną do wątroby. Dostępne dane wskazują, że główna rola cyklopenu polega na udziale w łożyskowym transporcie żelaza. Obecność kilku multimiedziowych oksydaz cechujących się aktywnością ferroksydazową wskazuje na istotność procesu utleniania w metabolizmie żelaza. Dystrybucja tych białek w wielu tkankach umożliwia prawidłowy przebieg obrotu żelaza w organizmie oraz pozwala zapobiec toksycznym następstwom związanym z występowaniem jonów Fe2+. Jony te, uczestnicząc w reakcjach Fentona i Habera-Weissa, przyczyniają się do generowania wolnych rodników z najbardziej reaktywnym biologicznie rodnikiem hydroksylowym włącznie. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Copyright of Advances in Hygiene & Experimental Medicine / Postepy Higieny i Medycyny Doswiadczalnej is the property of Sciendo and its content may not be copied or emailed to multiple sites or posted to a listserv without the copyright holder's express written permission. However, users may print, download, or email articles for individual use. This abstract may be abridged. No warranty is given about the accuracy of the copy. Users should refer to the original published version of the material for the full abstract. (Copyright applies to all Abstracts.)